Tratamiento de la hemofilia A

July 4

Tratamiento de la hemofilia A

La hemofilia A es un trastorno hemorrágico hereditario que se traduce en insuficiente o defectuoso del Factor VIII, necesaria para la coagulación de la sangre. Según Smeltzer S.C. y B. desnudo en "Brunner y manual de Suddarth de enfermería médico quirúrgica", se presenta sangrado principalmente con lesiones si los niveles de Factor VIII son 6 por ciento a 50 por ciento debajo de lo normal, pero sangrado espontáneo es frecuente con niveles por debajo de 1 por ciento. La mayoría se presenta un sangrado en las articulaciones de brazos y piernas, causando paralizando el daño articular. Repetidas hemorragias en los músculos pueden resultar en atrofia (contracción).

Factor de coagulación

Cuando se produce la hemorragia, debe aplicar inmediatamente hielo para detener el sangrado si es posible o presión. Cortes sangrantes abiertos deben ser embalados con agentes detener el sangrado (Gelfoam, espuma de fibrina), y debe administrar Factor VIII de coagulación factor concentrado o la forma recombinante por vía intravenosa. Productos sanguíneos concentrados son evaluados y tratados para prevenir la transmisión de la enfermedad mientras que la forma recombinante (más cara) no contiene sangre. Factor de coagulación ayuda a las plaquetas en la sangre para formar un coágulo y detener el sangrado.

Según RXList, incluso pequeños sangrados se tratan generalmente de uno a tres días y sangrado más extensos puede requerir tratamiento durante dos semanas prevenir la recurrencia de la hemorragia. Si usted tiene una deficiencia grave, puede requerir administración profiláctica continua regular de coagulación veces factor de dos o tres semanales. Si se desarrollan anticuerpos que inhiben los factores de la coagulación, puede necesitar aumento de dosis.

Desmopresina

Desmopresina (DDAVP), una forma sintética de la hormona vasopresina, estimula el aumento de la producción del Factor VIII y es administrado por vía intravenosa o a través de spray nasal. Desmopresina es acción corta (12 horas), por lo que debe ser vigilados cuidadosamente si usted está sangrando. Si tienes hemofilia leve, desmopresina puede ser un tratamiento adecuado para hemorragia leve o como un método preventivo antes de tratamiento dental o de actividad física que puede causar moretones o lesiones. Según el nacional corazón sangre y pulmón Instituto, si usas desmopresina con frecuencia, usted va a construir una tolerancia a la droga y perderá efectividad, así que se debe utilizar sólo para fines específicos y no como una profilaxis de rutina para prevenir el sangrado.

Antifibrinolíticos

Después de que un coágulo forma, otro proceso--fibrinólisis--hace que el coágulo romper, y este proceso se acelera si tienes hemofilia; así que también puede recibir antifibrinolíticos como el ácido tranexámico (Cyklokapron) o el ácido epsilon aminocaproico (EACA), para mantener el coágulo en el lugar y evitar resangrado sangrado una vez se ha producido. Antifibrinolíticos son medicamentos por vía oral y con frecuencia se utilizan como profilaxis para prevenir el sangrado antes de trabajos dentales. También se pueden tomar antifibrinolíticos si se han repetido las hemorragias nasales (epistaxis) o períodos abundantes (menorragia).