Tipos de amiloidosis

May 16

Amiloidosis es un trastorno causado por una acumulación anormal hacia arriba de la proteína llamada amiloide, que es producida por las células en la médula ósea. Una acumulación anormal de amiloide puede afectar los tejidos y órganos diferentes, incluyendo el sistema nervioso, tracto digestivo, corazón, hígado y bazo. Los tres principales tipos de amiloidosis sistemática son la amiloidosis primaria y amiloidosis secundaria, Amiloidosis familiar. Otros tipos de amiloidosis se categorizan según el órgano que afectan.

Amiloidosis primaria

La amiloidosis primaria (AL) es la forma más común de amiloidosis en los Estados Unidos. Según la Fundación de la amiloidosis, se diagnostican aproximadamente 2000 nuevos casos de amiloidosis primaria en los Estados Unidos cada año. La amiloidosis primaria es causada por la acumulación de las proteínas de cadena amiloides de luz (AL). La amiloidosis primaria es una condición que se produce por sí mismo. En casos raros, también puede ocurrir junto con mieloma múltiple. Los síntomas comunes del amyloidosis primario incluyen disnea y edema, diarrea, pérdida de peso, hinchazón de la lengua. Los tratamientos de la amiloidosis primaria incluyen trasplante de médula y quimioterapia.

Amiloidosis secundaria

Amiloidosis secundaria, también conocida como amiloide amyloidosis (AA), se produce como complicación de enfermedades inflamatorias o infecciosas, tales como, artritis reumatoide, ileitis granulomatosa u osteomielitis. La amiloidosis primaria es causada por la acumulación de la proteína AA. Tratar la condición subyacente con antiinflamatorios puede ayudar a disminuir la acumulación de amiloide en los tejidos y órganos. Un nuevo método de tratamiento, que inhibe la producción de la proteína AA, está en desarrollo.

Amiloidosis familiar

Familiar (ATTR) es el tipo sólo hereditario de amiloidosis de los 21 tipos diferentes. Amiloidosis familiar es causada por una mutación en el gen del cromosoma 5, que se traduce en la acumulación de la proteína transtiretina (TTR). Los investigadores creen que puesto que el hígado produce la proteína TTR, un trasplante de hígado puede detener la producción de la proteína TTR. La posibilidad de que los hijos de una persona con amyloidosis familiar va a heredar el gen defectuoso es alrededor del 50 por ciento.

B-2 microglobulina amiloidosis

Las personas que sufren de insuficiencia renal o en diálisis a largo plazo, pueden desarrollar b-2 microglobulina amiloidosis. La proteína b-2 microglobulina se acumula en los tejidos alrededor de las articulaciones ya que el riñón es incapaz de eliminar la proteína b-2 microglobulina del cuerpo.

Amiloidosis localizada

Amiloidosis primaria, secundaria y familiar son todas las formas de amiloidosis sistémica, que afecta al cuerpo como un todo. También hay diferentes tipos de amiloidosis localizada, que afecta a una parte específica del cuerpo. El tipo más común de amiloidosis localizada es la enfermedad de Alzheimer, que es causada por acumulación de la proteína b-amiloide en el cerebro. La proteína amiloide que causa amiloide localizada no se produce en la médula ósea, pero en los tejidos.