Diferencias entre la ECJ esporádica y familiar

December 10

Diferencias entre la ECJ esporádica y familiar

Enfermedad Creutzfeldt - Jakob Creutzfeldt-Jakob, es una enfermedad degenerativa fatal del cerebro no tiene cura. Mientras que la patología de la ECJ no se entiende bien, los investigadores creen que es el resultado de una mutación de proteínas conocidas como priones. ECJ esporádica y familiar comparten muchos síntomas pero ocurren por diversas razones.

Prevalencia

Tanto familiar o esporádica de la ECJ son extremadamente rara y ocurren en solamente uno en 1 millón de personas, según Medline Plus. De estos casos, alrededor del 85 por ciento son de tipo esporádico, mientras que los casos restantes son genéticos en origen. Ambas formas de ECJ con frecuencia golpear gente en sus finales de los 50, aunque la enfermedad puede ocurrir en cualquier momento entre las edades de 20 y 70 años.

Síntomas

Aparte de sus diferentes orígenes, familiar o esporádica de la ECJ son casi idénticos en la mayoría de los respectos. El Instituto Nacional de desórdenes neurológicos y derrame cerebral muestra pérdida de memoria, coordinación deficiente y cambios de comportamiento como los primeros síntomas. Como la enfermedad progresa, los síntomas cognitivos y emocionales empeoran y pueden ser acompañados por movimientos involuntarios, ceguera y coma. Otros posibles síntomas incluyen ansiedad, depresión e insomnio. Algunos síntomas pueden ser más prominentes dependiendo de qué partes del cerebro son afectadas primero.

Prevención y tratamiento

En la actualidad, no existe cura para la ECJ. Ambas formas esporádicas y familiares progresan rápidamente y son invariablemente fatales. El Instituto Nacional de desórdenes neurológicos y derrame cerebral indica que aproximadamente 90 por ciento de los pacientes CJD mueren dentro de un año después del diagnóstico. En casos raros, pacientes con CJD familiar sobreviven unos años más allá de la aparición de los síntomas. El tratamiento se centra en hacer que el paciente cómodo en lugar de detener la enfermedad en sí. Medicamentos, como opiáceos analgésicos, clonazepam y sodio valproato se utilizan a veces para el manejo de los síntomas.

Conceptos erróneos

ECJ esporádica y familiar a veces se confunden con enfermedad de las vacas locas, una enfermedad priónica transmisible en el ganado. Mientras que no están relacionados con la enfermedad clásica de Creutzfeldt-Jakob y de las vacas locas, más recientemente descubrieron enfermedad priónica conocida como variante CJD (vCJD) puede transmitirse desde las vacas a los seres humanos. Hasta la fecha, no hay casos de ECJv se han identificado en los Estados Unidos debido a su progresión extremadamente rápida, clásico y la variante CJD son raramente diagnosticado como la enfermedad de Alzheimer u otros tipos de demencia.