Razones para un agrandamiento del hígado y bazo

by admin 04/08/2012

Varias afecciones pueden causar un agrandamiento del hígado y bazo, una condición conocida como hepatoesplenomegalia. Las enfermedades subyacentes que dan lugar a hepatoesplenomegalia heredaron trastornos metabólicos caracterizados por o no produce suficiente cantidad de una de las enzimas necesarias para procesar los lípidos o las enzimas que tiene no funcionan correctamente. Ocho trastornos se clasifican como enfermedades de almacenamiento de lípidos, aunque no todos resultan en la hepatosplenomegalia. Este artículo se tratará sólo los que lo hacen.

Función

Los lípidos son sustancias grasas que son parte de las membranas encontradas dentro y entre células y en la vaina de mielina que recubre y protege los nervios. Lípidos son aceites, ácidos grasos, ceras, esteroides como el colesterol y estrógenos y otros compuestos relacionados. Normalmente, las enzimas de tu cuerpo convertir estos lípidos en componentes más pequeños que proporcionan energía para el cuerpo. Cuando estas enzimas no funcionan correctamente, en lugar de que se almacenan como grasa. Almacenamiento excesivo puede causar daño celular y tejido permanente, especialmente en el cerebro, sistema nervioso periférico, hígado, bazo y médula ósea.

Identificación

Cuatro trastornos metabólicos como resultado un agrandamiento del hígado y del bazo: la enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick y enfermedad de Farber enfermedad de Sandhoff (variante AB). Estas enfermedades no tienen cura. Generalmente, todo lo que puede ofrecer, es la terapia de apoyo.

Gaucher

La enfermedad de Gaucher es una deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa, que causa material graso para "recoger en el bazo, hígado, riñones, pulmones, cerebro y la médula ósea," según el sitio web del Instituto Nacional de trastornos neurológicos y accidentes cerebrovasculares (NINDS). Síntomas que no sean de hepatosplenomegalia son "malfuncionamiento del hígado, trastornos esqueléticos y lesiones óseas que pueden causar dolor, complicaciones neurológicas graves, hinchazón de los ganglios linfáticos y las articulaciones adyacentes (ocasionalmente), distensión del abdomen, un tinte marrón a la piel, anemia, plaquetas bajas y manchas amarillas en los ojos," según el Instituto. Aunque afecta a ambos sexos igualmente, es más común en las personas de ascendencia judía asquenazí. Hay tres subtipos. Tipo 1 y tipo 3 responden a los tratamientos que pueden mejorar la calidad de vida, pero no existe cura. Tipo 2 padecen por lo general muere antes de los 2 años.

Niemann-Pick

Según NINDS, Niemann-Pick es un grupo de trastornos "causada por una acumulación de grasa y colesterol en las células del hígado, bazo, médula ósea, pulmones y, en algunos pacientes, cerebro. ... Un halo de color rojo cereza característico se desarrolla alrededor del centro de la retina en 50 por ciento de los pacientes." Hay cuatro subcategorías, tipos A-d Tipo A, el más común, ocurre en niños que raramente viven más de 18 meses una vez que contraen la enfermedad. Este tipo de "ocurre más a menudo en familias judías." Tipo B es una forma de inicio juvenil. Junto con hepatosplenomegalia, los síntomas también incluyen "ataxia, neuropatía periférica y dificultades pulmonares que avances en edad, pero el cerebro generalmente no se ve afectada. Estos niños pueden vivir hasta la edad adulta pero con frecuencia necesitan oxígeno debido a problemas pulmonares. Tipos C y D pueden desarrollar en cualquier momento y causar típicamente la implicación extensa del cerebro. No existe cura y el tratamiento sólo es solidario.

De Farber

Según NINDS, esta enfermedad causa "una acumulación de material graso en las articulaciones, los tejidos y sistema nervioso central". Esta enfermedad generalmente comienza en la temprana infancia pero puede ocurrir más adelante en vida. Los niños que adquieren la enfermedad por lo general mueren antes de los 2 años. Los síntomas pueden incluir "vómito, artritis, ganglios linfáticos, articulaciones inflamadas, conjuntas contracturas (acortamiento crónico de músculos o tendones alrededor de las articulaciones), ronquera y xanthemas, que espesan alrededor de juntas, a medida que progresa la enfermedad." Los niños que desarrollan hepatoesplenomegalia, por lo general mueren dentro de seis meses. Los corticosteroides se utilizan para controlar el dolor y trasplantes de médula ósea o de la cirugía se realiza para reducir los granulomas (tejido inflamado).

Sandhoff

Sadhoff es una forma severa de la enfermedad de Tay - Sachs. Según NINDS, las superficies de la enfermedad en la edad de seis meses. Síntomas que no sean de hepatosplenomegalia son "deterioro progresivo del sistema nervioso central, debilidad de motor, ceguera temprana, marcada respuesta de susto sonido, espasticidad, mioclono (sacudida eléctrica-como contracciones de un músculo), convulsiones, macrocefalia (una cabeza anormalmente agrandada) y manchas rojo cereza en el ojo. Otros síntomas pueden incluir infecciones respiratorias frecuentes, murmullos del corazón, rasgos faciales-muñeca-como." No hay tratamiento. Las crisis pueden controlarse con medicamentos anticonvulsivas, pero niños normalmente mueren de infecciones respiratorias por 3 años.

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