Anemia de células falciformes en niños

by admin 12/24/2013

Anemia de células falciformes es una enfermedad primaria que afecta a los afrodescendientes. Existen variaciones de esta condición que los de ascendencia mediterránea, asiáticos e hispanos afectan también a. Es una condición en la cual los glóbulos rojos, en condiciones adversas, colapso y se convierten en media luna, o en forma de hoz. Este cambio en la forma conduce a una exacerbación de los síntomas y la posible aparición de complicaciones graves. Anemia de células falciformes o drepanocitosis, por lo general se diagnostica en la infancia y requiere que la gerencia de toda la vida. Según los centros para el Control y prevención de enfermedades (CDC), tanto como 100.000 estadounidenses tienen esta condición.

Características

En 1910, el Dr. James B. Herrick fue el primer médico para documentar las características de los glóbulos rojos en un paciente con anemia de células falciformes. Era 38 años más tarde, en 1948, que determinó que el sickling de las células de sangre rojas fue causada por hemoglobina que tenía una anormalidad de la proteína. La hemoglobina es la estructura de las proteínas dentro de células de sangre rojas que lleva las moléculas de oxígeno. Anemia de células falciformes, bajo ciertas condiciones, la anormalidad de la proteína hará que las células de sangre rojas cambiar la forma con la hemoglobina dando a las moléculas de oxígeno. Esta es una condición hereditaria; ambos padres deben ser portadores del gen de células falciformes para un niño a heredar. El CDC informa que hay un estimado americanos 2 millones que son portadores del gen de células falciformes.

Diagnóstico

En los casos donde existe un alto riesgo de anemia de células falciformes, diagnosis se puede hacer antes del nacimiento por amniocentesis y muestreo de vellosidades coriónicas. De lo contrario, el diagnóstico se puede determinar por un simple examen de sangre al nacer. Según March of Dimes, todos los Estados han hecho pruebas para la enfermedad de células falciformes una prueba estándar de recién nacida. El examen diagnóstico se llama electroforesis de hemoglobina. Si la prueba inicial volver como positivo, una segunda prueba se realiza para fines de confirmación.

Síntomas

Anemia de células falciformes pueden presentar con síntomas leves o severos. No hay manera de predecir la severidad. El síntoma distintivo es el dolor que se asocia a las células en forma de hoz, causando obstrucción en los vasos sanguíneos por todo el cuerpo. El síndrome de dolor puede durar unas pocas horas a algunas semanas y puede ser extremadamente grave en la naturaleza. Hinchazón en las manos y los pies es un fenómeno común en los niños con anemia de células falciformes y también está relacionada con la obstrucción de los vasos sanguíneos de los eritrocitos alterados. Rojos de la sangre las células que se han convertido en forma de hoz son frágiles y mueren más rápidamente que los glóbulos rojos normales y por lo tanto, no hay suficiente circulación de glóbulos rojos para suministrar el cuerpo con oxígeno. La anemia es la disminución en la circulación de las células de sangre rojas; palidez, fatiga y dificultad respiratoria son signos de anemia.

Complicaciones

Hay muchas complicaciones graves asociadas con la obstrucción de los vasos sanguíneos por en forma de hoz glóbulos rojos, incluyendo ceguera, ampliación del bazo y del movimiento. Aquellos con anemia de células falciformes también corren un mayor riesgo de infecciones debido a relacionados con disfunción esplénica. El síndrome torácico agudo es una condición pulmonar asociada que infección o vasos sanguíneos bloqueados causar dolor de pecho y síntomas parecidos a la neumonía. Estas complicaciones pueden ser particularmente peligrosa para la vida en los niños si un tratamiento adecuado no se busca inmediatamente.

Tratamiento

Manejo de la anemia de células falciformes tiende a enfocarse en controlar las exacerbaciones agudas de los síntomas. Las transfusiones de sangre son una parte común de la gestión de la anemia de células falciformes. Transfusiones de aumentar el número de normales, células de sangre rojas de circulación y, en consecuencia, aumentan la cantidad de moléculas de oxígeno en la sangre. Dolor leve puede tratarse con sobre los medicamentos para el dolor contador. Sin embargo, en casos de dolor severo, líquidos intravenosos y fuerte dolor medicamentos pueden ser necesarios. Hidroxiurea es un medicamento contra el cáncer en células falciformes gestión parece reducir la frecuencia de episodios de dolor y síndrome torácico agudo. Un régimen de antibióticos se inicia a menudo en los niños menores de 5 años en un esfuerzo por reducir el riesgo de potencialmente letales infecciones. Un pequeño número de pacientes de anemia falciforme ha sido sometidos a trasplante de células madre. Según March of Dimes, se han considerado el 85 por ciento de los pacientes de trasplante para curarse de la anemia de células falciformes. Hay pocos trasplantes de células madre realizados debido al limitado número de donantes que son de buena genética acerca de los partidos.

Pronóstico

El pronóstico para los niños con anemia de células falciformes fue una vez muy triste. Hace unos 25 años la esperanza de vida era cerca de 20 años. Con la mejora del tratamiento y la investigación en curso, hay muchas personas con anemia de células falciformes que se acercan a la edad media. El CDC informa actual esperanza de vida entre 42 y 48 años. Se trata de una mejora significativa en un período relativamente breve de tiempo.

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